A B-sejtes limfóma típusai

A B-sejtes limfómák alkotják az Egyesült Államokban a non-Hodgkin-limfómák (NHL) legnagyobb részét (körülbelül 85%-át). Ezek a limfómák olyan típusai, amelyek befolyásolják a B-limfocitákat. A B-sejtes limfómák leggyakoribb típusait az alábbiakban soroljuk fel.

Diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL)

Ez az NHL leggyakoribb típusa az Egyesült Államokban, minden harmadik limfóma ilyen. A limfómasejtek mikroszkóppal nézve meglehetősen nagynak tűnnek.

A DLBCL bármilyen életkorú embert érinthet, de leginkább idősebb embereknél fordul elő. Az átlagos életkor a diagnózis felállításakor a 60-as évek közepe. Általában gyorsan növekvő tömegként kezdődik a test mélyén lévő nyirokcsomóban, például a mellkasban vagy a hasban, vagy egy érezhető nyirokcsomóban, például a nyakon vagy a hónaljban. Megkezdődhet más területeken is, például a belekben, a csontokban, vagy akár az agyban vagy a gerincvelőben.

A DLBCL általában gyorsan növekvő (agresszív) limfóma, de gyakran jól reagál a kezelésre. Összességében elmondható, hogy az első kezelés után 4-ből körülbelül 3 esetben nincsenek a betegségnek jelei, és sokan meggyógyultak.

A DLBCL egyik altípusa a primer mediastinalis B-sejtes limfóma. Ez a típusú limfóma leginkább fiatal nőknél fordul elő. A mediastinumban kezdődik (a mellkas közepén a mellcsont mögötti terület). Elég nagyra nőhet, és légzési nehézségeket okozhat, mert gyakran nyomja a tüdőbe vezető légcsövet. Elzárhatja a felső vena cava-t is (az a nagy véna, amely a karokból és a fejből visszajuttatja a vért a szívbe), ami megduzzadhatja a karokat és az arcot. Ez egy gyorsan növekvő limfóma, de általában jól reagál a kezelésre.

A DLBCL-nek számos más altípusa van, de ezek ritkák.

Follikuláris limfóma

Az Egyesült Államokban minden ötödik limfóma follikuláris limfóma. Ez általában lassan növekvő (indolens) limfóma, bár egyes follikuláris limfómák gyorsan növekedhetnek.

Az ebben a limfómában szenvedők átlagéletkora körülbelül 60 év. Nagyon fiataloknál ritka. Általában ez a limfóma a test számos nyirokcsomó-helyén, valamint a csontvelőben fordul elő.

A follikuláris limfómák gyakran jól reagálnak a kezelésre, de nehezen gyógyíthatók. Lehetséges, hogy ezeket a limfómákat nem kell kezelni, amikor először diagnosztizálják őket. Ehelyett a kezelést el lehet halasztani, amíg a limfóma nem kezd problémákat okozni. Idővel néhány follikuláris limfóma gyorsan növekvő diffúz nagy B-sejtes limfómává válhat.

Krónikus limfocita leukémia (CLL) / kis limfocita limfóma (SLL)

A CLL és az SLL szorosan összefüggő betegségek. Valójában sok orvos ugyanazon betegség különböző változatainak tekinti őket. Ugyanaz a típusú rákos sejt (kis limfocita néven ismert) látható mind a CLL-ben, mind az SLL-ben. Az egyetlen különbség az, hogy hol találhatók a rákos sejtek. CLL-ben a legtöbb rákos sejt a vérben és a csontvelőben van. Az SLL-ben a rákos sejtek főleg a nyirokcsomókban és a lépben vannak. A CLL és az SLL is általában lassan növekvő (indolens) betegségek, bár a sokkal gyakoribb CLL lassabban növekszik.

A CLL és az SLL kezelése azonos. Rendszeres kezelésekkel általában nem gyógyíthatók, de sokan sokáig (akár évtizedekig) élhetnek velük. Néha ezek idővel agresszívebb (gyorsan növekvő) limfómákká válhatnak.

Köpenysejtes limfóma (MCL)

A limfómák körülbelül 5%-a köpenysejtes limfóma. Az MCL sokkal gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél, és leggyakrabban a 60 évnél idősebb embereknél jelenik meg. Az MCL diagnosztizálásakor általában elterjedt a nyirokcsomókban, a csontvelőben és gyakran a lépben.

Az MCL kezelése kihívást jelenthet. Hajlamos gyorsabban növekedni, mint az indolens (lassan növő) limfómák, de általában nem reagál a kezelésre, valamint az agresszív (gyorsan növekvő) limfómákra. De az újabb kezelések nagyobb esélyt kínálhatnak a hosszú távú túlélésre a most diagnosztizált betegek számára.

Szélzónás limfómák

A marginális zóna limfómái a limfómák körülbelül 5-10%-át teszik ki. Hajlamosak lassan növekedni (indolens). Ezekben a limfómákban lévő sejtek kicsiknek tűnnek a mikroszkóp alatt. A marginális zóna limfómáknak 3 fő típusa van:

Extranodális szélzónás B-sejtes limfóma, más néven nyálkahártyával társított limfoid szövet (MALT) limfóma: Ez a marginális zóna limfóma leggyakoribb típusa. A nyirokcsomóktól (extranodalis) más helyeken indul.

Vannak gyomor és nem gyomor MALT limfómák. A gyomor MALT limfómái a gyomorban kezdődnek, és a Helicobacter pylori (számos gyomorfekélyt okozó baktérium) fertőzéséhez kapcsolódnak. A MALT-limfóma a gyomorban (nem gyomoron kívül) is elkezdődhet a tüdőben, a bőrben, a pajzsmirigyben, a nyálmirigyekben vagy a szemet körülvevő szövetekben. A limfóma általában azon a területen marad, ahol megkezdődik, és nem terjedt el széles körben. Ezen egyéb MALT-limfómák közül sok a baktériumok (például Chamydophila és Campylobacter) vagy vírusok által okozott fertőzésekhez is kapcsolódik.

A MALT-limfómában szenvedők átlagos életkora a diagnózis idején körülbelül 60 év. Ez a limfóma általában lassan növekszik, és gyakran gyógyítható, ha a rák mennyisége korlátozott. Az orvosok gyakran antibiotikumokat alkalmaznak a gyomor MALT-limfómájának első kezelésére, mert a Helicobacter pylori fertőzés kezelése gyakran meggyógyítja a limfómát.

Csomópont szélzónás B-sejtes limfóma: Ez egy ritka betegség. Általában a nyirokcsomókban kezdődik és ott is marad, bár a limfóma sejtek néha a csontvelőben is megtalálhatók.

Ez a limfóma általában lassan növekszik (bár általában nem olyan lassú, mint a MALT limfóma), és a follikuláris limfómához hasonlóan kezelik.

Splenikus szélzónás B-sejtes limfóma: Ez egy ritka limfóma. Gyakran a limfóma főleg a lépben, a vérben és a csontvelőben található. Fáradtságot és kényelmetlenséget okozhat a megnagyobbodott lép miatt.

Mivel a betegség lassan növekszik, előfordulhat, hogy nem kell kezelni, kivéve, ha a tünetek zavaróvá válnak. Ez a típusú limfóma összefügg a hepatitis C fertőzéssel. Néha a hepatitis C vírus kezelése ezt a limfómát is képes kezelni.

Burkitt-limfóma

Ez a gyorsan növekvő limfóma annak az orvosnak a nevét viseli, aki afrikai gyermekeknél és fiatal felnőtteknél írta le először ezt a betegséget. Az összes felnőtt limfóma kb. 1–2%-át teszi ki. Felnőtteknél ritka, de gyermekeknél gyakoribb.

A férfiaknál is sokkal gyakoribb, mint a nőknél. A Burkitt limfóma sejtjei közepesek. Egy hasonló típusú limfómának, a Burkitt-szerű limfómának valamivel nagyobb sejtjei vannak, de eltérő kromoszóma-változásai vannak.

Ennek a limfómának a különböző fajtái a világ különböző részein láthatók:

  • Az afrikai (vagy endémiás) változatban a Burkitt-limfóma gyakran az állkapocs vagy más arccsontok daganata. Az ilyen típusú esetek többségét az Epstein-Barr vírus (EBV, amely szintén fertőző mononukleózis) okozhatja.
  • Ez a fajta Burkitt-limfóma ritka az Egyesült Államokban. Az Egyesült Államokban gyakrabban előforduló típusban (nonendémiás vagy szórványos) a limfóma általában a hasban (hasüregben) kezdődik, ahol nagy daganatot képez. Kezdődhet a petefészkekben, a herékben vagy más szervekben is, és átterjedhet az agyra és a gerincfolyadékra. Ezek egy része az EBV-fertőzéshez kapcsolódik.
  • A Burkitt-limfóma egy másik típusa (immunhiányos asszociációja) immunrendszeri problémákkal társul, például HIV-vel vagy AIDS-szel rendelkezőknél, vagy szervátültetésen átesett embereknél.

A Burkitt-limfóma nagyon gyorsan növekszik, ezért azonnal kezelni kell. De a betegek több mint fele gyógyítható intenzív kemoterápiával.

Limfoplazmatikus limfóma (Waldenstrom makroglobulinémia)

Ez a lassan növekvő limfóma nem gyakori, a limfómáknak csupán 1–2%-át teszi ki. A limfómasejtek kicsik és főleg a csontvelőben, a nyirokcsomókban és a lépben találhatók meg.

Szőrsejtes leukémia

A név ellenére a szőrsejtes leukémiát (HCL) néha a limfóma egyik típusának tekintik. Ritka – az Egyesült Államokban évente körülbelül 700 embert diagnosztizálnak. A férfiak sokkal nagyobb eséllyel kapnak HCL-t, mint a nők, és a diagnózis átlagos életkora 50 körül van.

A sejtek kicsi B-limfociták, amelyekből kiemelkedések jönnek ki, amelyek „szőrös” megjelenést kölcsönöznek nekik. Jellemzően a csontvelőben, a lépben és a vérben találhatók.

A szőrsejtes leukémia lassan növekszik, és néhány embernek soha nem lehet szüksége kezelésre. A lép megnagyobbodása vagy az alacsony vérsejtszám (a csontvelőbe behatoló rákos sejtek miatt) a kezelés megkezdésének szokásos oka. Ha kezelésre van szükség, általában nagyon hatékony.

Elsődleges központi idegrendszeri (CNS) limfóma

Ez a limfóma magában foglalja az agyat vagy a gerincvelőt (a központi idegrendszert). A limfóma néha a gerincvelő körüli szövetekben is megtalálható. Idővel hajlamos elterjedni a központi idegrendszerben. Az elsődleges központi idegrendszeri limfóma általában ritka, de gyakoribb az idősebb embereknél és az immunrendszeri problémákkal küzdő embereknél, például szervátültetésen átesett vagy AIDS-es betegeknél.

A legtöbb ember fejfájást és zavartságot okoz. Látásproblémáik is lehetnek; gyengeség vagy megváltozott érzés az arcban, a karokban vagy a lábakban; és egyes esetekben rohamok.

Az elsődleges központi idegrendszeri limfómában szenvedő betegek kilátásai az évek során javultak, elsősorban a kezelés előrehaladása miatt.

Elsődleges intraokuláris limfóma (a szem limfóma)

Ez egy ritka típusú limfóma, amely a szemgolyóban kezdődik, és gyakran az elsődleges központi idegrendszeri limfómával együtt látható. Ez a felnőtteknél a második leggyakoribb szemrák, az első a szem melanoma. A primer intraokuláris limfómában szenvedő emberek többsége idős, vagy immunrendszeri problémái vannak, amelyek oka lehet az AIDS vagy a szerv- vagy szövetátültetés utáni kilökődésgátló gyógyszerek.

Az emberek észrevehetik a szemgolyó kidudorodását fájdalom, látásvesztés vagy homályos látás nélkül. Az okuláris melanoma diagnosztizálásához elvégzett vizsgálatok közül sok megegyezik a szem limfóma diagnosztizálásával.

A szem limfómájának fő kezelése a külső sugárterápia, ha a rák csak a szemre korlátozódik. Kemoterápia vagy kemoterápia sugárzással kombinálva alkalmazható a limfóma típusától és a szemen kívüli terjedés mértékétől függően.