A krónikus myeloid leukémia fázisai

A legtöbb ráktípusnak a daganat mérete és a rák terjedésének mértéke alapján egy stádiumot adnak. A stádiumok kijelölése hasznos lehet a kezelési döntések meghozatalában és a prognózis (kilátások) előrejelzésében.

Mivel a krónikus myeloid leukémia (CML) a csontvelő betegsége, nem úgy stádiumozzák, mint a legtöbb rákot. A CML-ben szenvedő betegek kilátásai a betegség fázisától és a csontvelőben lévő blasztok mennyiségétől, valamint egyéb tényezőktől függenek, például a beteg életkorától, a vérképtől és a lép megnagyobbodásától.

A krónikus myeloid leukémia fázisai

A CML 3 csoportba sorolható, amelyek segítenek előrejelezni a kilátásokat. Az orvosok ezeket a csoportokat stádium helyett fázisoknak nevezik. A fázisok főként a vérben vagy a csontvelőben lévő éretlen fehérvérsejtek (blasztok) számán alapulnak. Különböző szakértői csoportok kissé eltérő határokat javasoltak a fázisok meghatározásához, de egy közös rendszert (amelyet az Egészségügyi Világszervezet javasol) az alábbiakban ismertetjük. Nem minden orvos ért egyet vagy követi ezeket a határértékeket a különböző fázisokban. Ha kérdései vannak azzal kapcsolatban, hogy a CML melyik szakaszban van, feltétlenül kérje meg kezelőorvosát, hogy érthető módon magyarázza el ezt Önnek.

Krónikus fázis

A krónikus fázisban lévő betegek vér- vagy csontvelőmintáiban általában kevesebb, mint 10% blaszt keletkezik. Ezeknek a betegeknek általában meglehetősen enyhe tüneteik vannak (ha vannak ilyenek), és általában a szokásos kezelésekre reagálnak. A legtöbb beteget krónikus fázisban diagnosztizálják.

Gyorsított fázis

A betegek gyorsított fázisúnak tekinthetők, ha az alábbiak bármelyike igaz:

  • A vérminták legalább 15%-ban, de kevesebb mint 30%-ban vannak blasztok.
  • A bazofilek a vér 20%-át vagy annál többet tesznek ki.
  • A blasztok és a promielociták együttesen a vér 30%-át vagy annál többet tesznek ki.
  • Nagyon alacsony vérlemezkeszám (100 x 1000 / mm3 vagy kevesebb), amelyet nem a kezelés okoz.
  • Új kromoszóma-változások a leukémia sejtekben a Philadelphia kromoszómával.

Azoknál a betegeknél, akiknek CML-je felgyorsult fázisban van, olyan tünetei lehetnek, mint a láz, a rossz étvágy és a fogyás. A gyorsított fázisban lévő CML nem reagál annyira a kezelésre, mint a CML a krónikus fázisban.

Blasztos fázis (akut fázisnak vagy blasztos válságnak is nevezik)

Az ebben a fázisban lévő páciens csontvelő- és/vagy vérmintái legalább 20%-ban blasztot tartalmaznak. A csontvelőben nagy blasztok láthatók. A blasztos sejtek átterjedtek a csontvelőn túli szövetekre és szervekre. Ezeknek a betegeknek gyakran van láza, rossz étvágya és fogyása. Ebben a fázisban a CML nagyon úgy viselkedik, mint egy akut leukémia.

Krónikus myeloid leukémia prognosztikai tényezői

A CML fázisával együtt más tényezők is segíthetnek megjósolni a túlélési kilátásokat. Ezek a tényezők néha hasznosak a kezelés kiválasztásakor. Azokat a tényezőket, amelyek általában rövidebb túlélési idővel vannak összefüggésben, negatív prognosztikai tényezőknek nevezzük.

Kedvezőtlen prognosztikai tényezők:

  • Gyorsított vagy blasztos fázis.
  • Megnagyobbodott lép.
  • A leukémia növekedésének csontkárosodási területei.
  • Megnövekedett bazofil és eozinofil (bizonyos típusú granulociták) száma a vérmintákban.
  • Nagyon magas vagy nagyon alacsony vérlemezkeszám.
  • 60 éves vagy annál idősebb.
  • Többszörös kromoszóma változás a CML sejtekben.

Ezen tényezők közül sokat figyelembe vesznek a Sokal rendszerben, amely a prognózis előrejelzéséhez használt pontszámot alakítja ki. Ez a rendszer figyelembe veszi a személy életkorát, a vérben fellépő blasztok százalékát, a lép méretét és a vérlemezkék számát. Ezeket a tényezőket használják a betegek alacsony, közepes vagy magas kockázatú csoportokra osztására. Egy másik rendszer, az úgynevezett Euro-pontszám, tartalmazza a fenti tényezőket, valamint a vér bazofil és eozinofil százalékos arányát. Ha több ilyen sejt van, akkor az rosszabb kilátást jelez.

A Sokal és az Euro modell a múltban hasznos volt, még mielőtt a CML számára újabb, hatékonyabb gyógyszereket fejlesztettek volna ki. Nem világos, mennyire hasznosak ebben az időben az ember kilátásainak előrejelzésében. Az olyan célzott terápiás gyógyszerek, mint az imatinib, drámai módon javították a CML kezelését. Ezeket a modelleket nem tesztelték olyan embereknél, akiket ezekkel a gyógyszerekkel kezelnek.