A T-sejtes limfóma típusai

A T-sejtes limfómák az Egyesült Államokban a non-Hodgkin-limfómák kevesebb mint 15%-át teszik ki. Ezek olyan limfómák, amelyek befolyásolják a T-limfocitákat. A T-sejtes limfómának sokféle típusa van, de ezek mind meglehetősen ritkák.

T-limfoblasztos limfóma/leukémia

Ez a betegség az összes limfóma körülbelül 1%-át teszi ki. Leggyakrabban tizenéveseknél vagy fiatal felnőtteknél fordul elő, a férfiakat gyakrabban érintik, mint a nőket. Vagy limfómának, vagy egyfajta akut limfoblasztos leukémiának (ALL) tekinthető, attól függően, hogy a csontvelő mekkora része érintett (a leukémiáknál nagyobb a csontvelő-érintettség). A rákos sejtek a T-sejtek nagyon korai formái.

Gyakran a csecsemőmirigyben kezdődik (egy kis szerv a mellcsont mögött és a szív előtt, ahol sok T-sejt képződik), és a mediastinumban (a tüdő közötti területen) nagy daganattá nőhet. Ez légzési nehézségeket és duzzanatot okozhat a karokban és az arcban.

Ez a limfóma gyorsan növekszik, de ha első diagnosztizálásakor nem terjedt át a csontvelőbe, akkor kemoterápiával történő gyógyításának esélye elég jó. Gyakran ennek a betegségnek a limfóma formáját ugyanúgy kezelik, mint a leukémia formáját.

Perifériás T-sejtes limfómák

Ezek a limfóma nem gyakori típusai, amelyek a T-sejtek érettebb formáiból alakulnak ki.

Bőr T-sejtes limfómák (mycosis fungoides, Sezary-szindróma és mások): Ezek a limfómák a bőrből indulnak ki. A bőr limfómái az összes limfóma körülbelül 5%-át teszik ki.

Felnőtt T-sejtes leukémia / limfóma: Ezt a limfómát a HTLV-1 nevű vírus okozta fertőzés okozza. Ritka az Egyesült Államokban, és sokkal gyakoribb Japánban, a Karib-térségben és Afrika egyes részein – ahol gyakoribb a HTLV-1 fertőzés. Hatással lehet a csontvelőre (ahol új vérsejtek készülnek), a nyirokcsomókra, a lépre, a májra, a bőrre és más szervekre. 4 altípus létezik:

  • A parázsló altípus lassan növekszik, sokszor nincsenek tünetei, jó prognózisa van.
  • A krónikus altípus szintén lassan növekszik és jó prognózissal rendelkezik.
  • Az akut altípus a leggyakoribb. Gyorsan növekszik, mint az akut leukémia, ezért azonnal kezelni kell.
  • A limfóma altípus gyorsabban növekszik, mint a krónikus és parázsló típusok, de nem olyan gyorsan, mint az akut típus.

Angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma: Ez a limfóma az összes limfóma körülbelül 4%-át teszi ki. Idősebb felnőtteknél gyakoribb. Ez általában magában foglalja a nyirokcsomókat és a csontvelőt, valamint a lépet vagy a májat, amelyek megnagyobbodhatnak. Az ebben a limfómában szenvedőknél általában láz, súlycsökkenés és bőrkiütés van, és gyakran fertőzések alakulnak ki. Ez a limfóma gyakran gyorsan előrehalad. A kezelés eleinte gyakran hatékony, de a limfóma hajlamos kiújulni (kiújulni).

Extranodális természetes gyilkos / T-sejtes limfóma, nazális típusú: Ez a ritka típus gyakran magában foglalja a felső légutak járatait, például az orrot és a torok felső részét, de behatolhat a bőrbe, az emésztőrendszerbe és más szervekbe is. Sokkal gyakoribb Ázsia és Dél-Amerika egyes részein. Ennek a limfómának a sejtjei bizonyos szempontból hasonlóak a természetes gyilkos (NK) sejtekhez, egy másik típusú limfocitákhoz.

Enteropathiával társult bél T-sejtes limfóma (EATL): Az EATL egy limfóma, amely a bél nyálkahártyájában fordul elő. Ez a limfóma a vékonybélben fordul elő leggyakrabban, de a vastagbélben is előfordulhat. A tünetek között szerepelhet súlyos hasi fájdalom, hányinger, hányás és a bélből való vérzés.

Ez a limfóma néhány celiakia (gluténérzékeny enteropathiának is nevezett) embernél fordul elő. A lisztérzékenység egy autoimmun betegség, amelyben a glutén, elsősorban a búzában és az árpában található fehérje elfogyasztása az immunrendszert megtámadja a bél és a test más részein. Ritkán fordul elő olyan emberek körében, akik gyermekkora óta szenvednek lisztérzékenységben, és gyakoribb azoknál az embereknél, akiket idősebb felnőttként diagnosztizáltak. Ez a limfóma gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél.

2016 előtt az EATL-t 2 altípusra osztották: I-es típusú és II-es típusú. 2016-ban az Egészségügyi Világszervezet a II. típusú EATL-t monomorf epitheliotrop bél T-sejtes limfómának (MEITL) nevezte át, és külön betegségnek tekinti. A MEITL nem kapcsolódik a lisztérzékenységhez.

Anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL): A limfómák körülbelül 2%-a ilyen típusú. Gyakrabban fiataloknál (beleértve a gyermekeket is), de az idősebb felnőtteket is érintheti. Ez a típusú limfóma általában gyorsan növekszik, de sok ilyen limfómás ember gyógyítható.

Az ALCL-nek különböző formái vannak:

  • Az elsődleges bőr ALCL csak a bőrt érinti. Ezt részletesebben a Bőr limfóma c.
  • A szisztémás ALCL befolyásolhatja a nyirokcsomókat és más szerveket, beleértve a bőrt is. A szisztémás ALCL 2 típusra oszlik annak alapján, hogy a limfómasejtek változnak-e az ALK génben. Az ALK-pozitív ALCL fiatalabb embereknél gyakoribb, és általában jobb prognózissal (kilátással) rendelkezik, mint az ALK-negatív típus.
  • A mellimplantátummal társult ALCL egy ritka típusú ALCL, amely kialakulhat az implantátummal rendelkező nők mellében. Úgy tűnik, nagyobb valószínűséggel fordul elő, ha az implantátum felületei texturáltak (szemben a sima).

Perifériás T-sejtes limfóma, másként nem meghatározva (PTCL, NOS): Ezt a nevet olyan T-sejtes limfómák kapják, amelyek nem illenek könnyen a fenti csoportok egyikébe sem. A legtöbb ilyen limfómával diagnosztizált ember a 60-as éveiben jár. Ezek a limfómák gyakran magukban foglalják a nyirokcsomókat, de hatással lehetnek a bőrre, a csontvelőre, a lépre, a májra és az emésztőrendszerre is. Ezek a limfómák csoportként általában elterjedtek és gyorsan növekednek. Néhány beteg jól reagál a kemoterápiára, de idővel ezek a limfómák általában nehezebben kezelhetők.