A non-Hodgkin-limfóma (NHL) általában két fő típusra oszlik, aszerint, hogy B-limfocitákban (B-sejtek) vagy T-limfocitákban (T-sejtek) kezdődik-e. Sokféle T-sejtes limfóma létezik, és a kezelés attól függően változhat, hogy milyen típusú.
T-limfoblasztos limfóma/leukémia
Ez a betegség gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordulhat, és akár limfómának, akár akut limfoblasztos leukémia (ALL) típusúnak tekinthető, attól függően, hogy a csontvelőben mekkora részt vesz. (A leukémiáknál nagyobb a csontvelő-érintettség.)
Függetlenül attól, hogy limfómának vagy leukémiának vannak-e jelölve, ez egy gyorsan növekvő betegség, amelyet lehetőség szerint intenzív kemoterápiával kezelnek.
Számos gyógyszer kombinációját alkalmazzák. Ide tartozhatnak a ciklofoszfamid, doxorubicin (Adriamycin), vinkrisztin, L-aszparagináz, metotrexát, prednizon és néha citarabin (ara-C). Az agyba és a gerincvelőbe történő terjedés veszélye miatt kemoterápiás gyógyszert, például metotrexátot is adnak a gerincfolyadékba. Néhány orvos azt javasolja, hogy a kezdeti kezelés után akár 2 évig fenntartó kemót alkalmazzanak a kiújulás kockázatának csökkentése érdekében. Másik lehetőség lehet a nagy dózisú kemó, amelyet őssejt-transzplantáció követ.
A kezelést először általában a kórházban végzik. Ez idő alatt a betegeket veszélyezteti a tumor lízis szindróma, ezért rengeteg folyadékot és gyógyszert kapnak, mint például az allopurinol.
Bár ez a limfóma gyorsan növekszik, ha az első diagnosztizálásakor nem terjedt el a csontvelőben, a kemóval való gyógyulás esélye meglehetősen jó. De nehezebb gyógyítani, ha átterjedt a csontvelőre.
Perifériás T-sejtes limfómák
Felnőtt T-sejtes leukémia/limfóma
Ez a limfóma a HTLV-1 vírus fertőzéséhez kapcsolódik. Négy altípus létezik, és a kezelés attól függ, hogy melyik altípussal rendelkezik.
- A parázsló és krónikus altípusok lassan növekednek. Mint más lassan növekvő limfómák (például follikuláris limfóma és kicsi limfocita limfóma), ezeket az altípusokat gyakran kezelés nélkül figyelik, mindaddig, amíg az enyhén duzzadt nyirokcsomókon kívül más problémákat nem okoznak. Ha kezelésre van szükség, az egyik lehetőség az interferon és a vírusellenes gyógyszer, a zidovudin a HTLV-1 fertőzés leküzdésére. Ha a limfóma a bőrt érinti, sugárzással kezelhető. Egy másik lehetőség a kemoterápia, a CHOP-kezelés (ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin és prednizon) vagy más kombinációk alkalmazásával.
- Az akut altípus vírusellenes gyógyszerekkel vagy kemoterápiával is kezelhető (tipikusan a CHOP-séma). Ha jól reagál a kezelésre, fontolóra lehet venni egy őssejt-transzplantációt.
- A vírusellenes terápia nem hasznos a limfóma altípus esetében, ezért általában kemoterápiával kezelik. Ez magában foglalhatja az agy és a gerincvelő körüli szöveteket is, így kemot adnak a gerincfolyadékba (intrathecalis kemó) is. A kemoterápiát követő kezelés magában foglalhatja az őssejt-transzplantációt.
Mivel ennek a betegségnek nincs egyértelmű standard kezelése, a betegek érdemes megfontolni a klinikai vizsgálatba való beiratkozást, ha van ilyen.
Angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma
Ezt a gyorsan növekvő limfómát először szteroidokkal (például prednizonnal vagy dexametazonnal) lehet kezelni, különösen idősebb betegeknél, akiknek nehézségei lehetnek a kemotoleranciában. Ez a kezelés csökkentheti a lázat és a fogyást, de a hatás gyakran átmeneti. Ha kemóra van szükség, kombinációk, például CHOP (ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin és prednizon) alkalmazhatók. Egy másik lehetőség lehet a ciklofoszfamid, a doxorubicin és a prednizon kemó-kombinációja, valamint a brentuximab-vedotin (Adcetris) monoklonális antitest. Ha a limfóma csak egy területen van, a sugárterápia lehet egy lehetőség.
A kemó szokásos adagjai ritkán okoznak hosszú távú remissziót, ezért az őssejt-transzplantációt gyakran javasolják a kezdeti kemoterápia után, ha egy személy elviseli.
Extranodális természetes ölősejtes / T-sejtes limfóma, nazális típusú
Ez a ritka limfóma gyakran az orrjáratokra korlátozódik. Azokat a betegeket, akik I. vagy II. stádiumú betegségben szenvednek, és amelyek nem elég egészségesek a kemoterápiához, egyedül sugárterápiával kezelhetik. A legtöbb más beteget kemoradiációval vagy kemóval, majd sugárzással kezelik. Számos különböző kemokombináció alkalmazható.
Ha a limfóma nem múlik el teljesen, őssejt-transzplantációt lehet végezni, ha lehetséges.
Enteropathiával társult T-sejtes limfóma
Ez a limfóma általában a vékonybélben vagy a vastagbélben alakul ki. Az intenzív kemoterápia több gyógyszer alkalmazásával általában a fő kezelés. Gyakran a CHOP (ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin, prednizon) az alkalmazott kemó. Ha a limfóma csak egy területen van, sugárterápia is alkalmazható. De ha ezek a kezelések működnek, akkor a belekben lyuk (perforáció) alakulhat ki (mivel a limfóma sejtek elpusztulnak), ezért először műtétet lehet végezni a belek limfómát tartalmazó részének eltávolítására. Műtétre is szükség lehet kemoterápia vagy sugárzás előtt, ha egy személynél diagnosztizálják ezt a limfómát, mert perforációt vagy bélelzáródást (elzáródást) okozott. Az őssejt-transzplantáció lehet opció, ha a limfóma reagál a kemóra.
Anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL)
Ez a gyorsan növekvő limfóma elsősorban a nyirokcsomókat érinti, és kemoterápiás kezelésekkel kezelik, például CHOP (ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin, prednizon) vagy CHOEP (ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin, etopozid és prednizon). Egy másik lehetőség lehet a ciklofoszfamid, a doxorubicin és a prednizon kemó-kombinációja, valamint a brentuximab-vedotin (Adcetris) monoklonális antitest. Az orvosok néhány betegnél sugárterápiát is javasolhatnak.
Ez a limfóma gyakran jól reagál a kezelésre, és gyakori a hosszú távú túlélés, különösen, ha a limfóma sejtekben túl sok az ALK fehérje. Ha a sejtekből hiányzik az ALK fehérje, vagy ha a limfóma kiújul a kezdeti kezelés után, akkor lehetőség lehet őssejt-transzplantációra. A limfómák másik lehetősége, amelyek már nem reagálnak a kezdeti kezelésre, a brentuximab vedotin (Adcetris).
Mellimplantátumhoz kapcsolódó anaplasztikus nagysejtes limfóma (BIA-ALCL): Az emlőimplantátum körül kialakuló kapszulában (normál védő hegszövet) kialakuló ALCL esetén a szakértők általában javasolják az implantátum és az azt körülvevő kapszula eltávolítását. A további kezelés magában foglalhatja a kemot, néha sugárzással.
Perifériás T-sejtes limfóma, nem meghatározott
Ezeket a limfómákat általában ugyanúgy kezelik, mint a diffúz nagy B-sejtes limfómát (DLBCL). Chemo-t CHOP-val (ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin és prednizon) vagy más gyógyszerkombinációkat alkalmaznak. A korai stádiumú betegség esetén sugárterápia is alkalmazható. Ezen limfómák egy részének másik lehetősége lehet a ciklofoszfamid, a doxorubicin és a prednizon kemó-kombinációja, valamint a monoklonális antitest, a brentuximab-vedotin (Adcetris). Ha lehetséges, őssejt-transzplantáció ajánlható.
Ha más kezelések már nem működnek, újabb kemoterápiás gyógyszerek, például pralatrexát (Folotyn), célzott gyógyszerek, például bortezomib (Velcade), belinostat (Beleodaq) vagy romidepsin (Istodax), vagy immunterápiás gyógyszerek, például alemtuzumab (Campath) és denileukin diftitox (Ontak) ellen lehet eljárni.
Ezeknek a limfómáknak az életkilátása általában nem olyan jó, mint a DLBCL-ben, ezért gyakran jó lehetőség az újabb kezelések klinikai vizsgálatában való részvétel.
