Mik a felnőtt agy- és gerincvelő daganatok?

Az agy és a gerincvelő daganatai az agyban vagy a gerincvelőben lévő rendellenes sejtek tömegei, amelyek ellenőrzés nélkül növekedtek.

A test többi részén nagyon fontos különbséget tenni a jóindulatú (nem rákos) daganatok és a rosszindulatú daganatok (rákok) között. A jóindulatú daganatok nem nőnek a közeli szövetekbe, és nem terjednek el távoli területekre, így a test más részein lévő jóindulatú daganatok szinte soha nem veszélyeztetik az életet. A rosszindulatú daganatok veszélyének egyik fő oka, hogy az egész testben képesek elterjedni.

Az agydaganatok ritkán terjednek át a test más részeire, de többségük az agyszöveten belül terjed. Még az úgynevezett jóindulatú agydaganatok is nyomást gyakorolhatnak és tönkretehetik a normális agyszövetet amikor növekednek, ami súlyos vagy néha életveszélyes károsodáshoz vezethet. Emiatt az orvosok általában agydaganatokról beszélnek, nem pedig agyrákról. Az agyi és gerincvelői daganatokkal kapcsolatos, aggodalomra okot adó kérdések:

• Milyen gyorsan nőnek?
• Milyen könnyen terjednek az agy vagy a gerincvelő többi részén?
• Hol helyezkednek el?
• Eltávolíthatók-e (vagy megsemmisíthetők), és nem fognak kiújulni?

Mind a jóindulatú, mind a rosszindulatú agyi és gerincvelői daganatok életveszélyesek lehetnek.

Az agy- és gerincvelő daganatok felnőtteknél és gyermekeknél általában eltérőek. Gyakran különböző területeken alakulnak ki, különböző sejttípusokból fejlődnek ki, és eltérő lehet a kilátásuk és a kezelésük.

A központi idegrendszer

Az agy- és gerincvelői daganatok megértéséhez segít megismerni a központi idegrendszer normális felépítését és működését, amely az agy és a gerincvelő orvosi megnevezése.

Az agy a gondolkodás, az érzés, az emlékezet, a beszéd, a látás, a hallás, a mozgás, a légzés és még sok más terület központja. A gerincvelő és a fej speciális idegei, az úgynevezett koponyaidegek segítenek az üzeneteket továbbítani az agy és a test többi része között. Ezek az üzenetek megmondják izmainknak, hogyan kell mozogni, továbbítják az érzékeink által összegyűjtött információkat, és segítenek koordinálni belső szerveink működését.

Az agyat a koponya védi. Hasonlóképpen, a gerincvelőt a gerincoszlop csontjai (csigolyái) védik. Az agyat és a gerincvelőt egy speciális folyadék, az úgynevezett agy-gerincvelői folyadék, liquor veszi körül és párnázza ki. A liquort a plexus chorioideus állítja elő, amely az agy belsejében lévő kamráknak nevezett terekben található. A kamrákat, valamint az agy és a gerincvelő körüli tereket liquor folyadék tölti ki.

Az agy és a gerincvelő részei

Az agy fő területei közé tartozik a nagyagy, a kisagy és az agytörzs. Mindegyik résznek különleges funkciója van.

Nagyagy: A cerebrum az agy nagy, külső része. Bal és jobb agyféltekére oszlik, és vezérli az érvelést, a gondolkodást, az érzelmeket és a beszédet. Felelős továbbá a tervezett (önkéntes) izommozgásokért (labdadobás, járás, rágás stb.), valamint olyan érzékszervi információk felvételéért és értelmezéséért, mint a látás, hallás, szaglás, érintés és fájdalom.

Kisagy: A cerebellum az agy hátsó részén található nagyagy alatt fekszik. Segíti a mozgás összehangolását.

Agytörzs: Az agytörzs az agy alsó része, amely kapcsolódik a gerincvelőhöz. Nagyon hosszú idegrostokból álló kötegeket tartalmaz, amelyek az izmokat és az érzületet vagy érzést vezérlő jeleket viszik át az agy és a test többi része között. Az agytörzs speciális központjai szintén segítenek a légzés és a szívverés szabályozásában. Emellett a legtöbb koponyaideg az agytörzsből indul ki.

Az agytörzs 3 fő részre oszlik: a hídra, a nyúltagyra és a nyúltvelőre.

Mivel az agytörzs egy olyan kis terület, amely annyira nélkülözhetetlen az élethez, előfordulhat, hogy ezen a területen nem lehet műtéti úton eltávolítani a daganatokat.

Koponyaidegek: A koponyaidegek közvetlenül az agy tövéből nyúlnak ki (szemben a többi ideggel, amelyek a gerincvelőből jutnak ki). Ezek az idegek közvetlenül továbbítják a jeleket az agy és az arc, a szem, a fül, a nyelv, a száj és néhány más terület között.

Gerincvelő: A gerincvelő nagyon hosszú idegrostokból álló kötegekből áll, amelyek izomszabályozással, érzületekkel vagy érzéssel, valamint hólyag- és bélszabályozással kapcsolatos jeleket hordoznak.

Agyalapi mirigy és a hipotalamusz: Az agyalapi mirigy egy kis mirigy az agy tövében. Az agy hipotalamusznak nevezett részéhez kapcsolódik. Együtt olyan hormonokat állítanak elő, amelyek segítenek szabályozni a test számos más mirigyének aktivitását. Például:

• Ellenőrzik a pajzsmirigy által termelt pajzsmirigyhormon mennyiségét.
• Befolyásolják az anyatej termelését és felszabadulását.
• Ellenőrzik a herék vagy a petefészkek által előállított férfi vagy női hormon mennyiségét.
• Növekedési hormont állítanak elő, amely serkenti a test növekedését.
• Vazopresszint állítanak elő, amely a vesék által szabályozza a vízháztartás egyensúlyát.

Az agyalapi mirigy, a hipotalamusz vagy ezek közelében növekedő daganatok, valamint az ezen a területen végzett műtét és/vagy sugárterápia befolyásolhatja ezeket a funkciókat. Például, az agyalapi mirigyben kezdődő daganatok bizonyos hormonokból túl sokat termelnek, ami problémákat okozhat. Másfelől egyes hormonok szintje alacsony lehet a kezelés után, és ennek pótlásához hormonok szedésére lehet szüksége.

Tobozmirigy: A tobozmirigy valójában nem része az agynak. Ez egy kis endokrin mirigy, amely az agyféltekék között helyezkedik el. A melatonint, az alvást szabályozó hormont termeli, a fényváltozásokra adott válaszul. A tobozmirigy leggyakoribb daganatait pineoblasztómának nevezik.

Vér-agy gát: Az agyban és a gerincvelőben a kis erek (kapillárisok) belső bélése nagyon szelektív gátat hoz létre a vér és a központi idegrendszer szövetei között. Ez az akadály általában segít fenntartani az agy anyagcsere-egyensúlyát, és megakadályozza, hogy a káros méreganyagok az agyba kerüljenek. Sajnos a rákos sejtek elpusztítására használt kemoterápiás gyógyszerek többségét is távol tartja, ami egyes esetekben korlátozza azok hasznosságát.

Plexus choroideus: A kamrákon belüli agyterület, amely az agy-gerincvelői folyadékot, a liquor-t termeli, amely táplálja és védi az agyat.

Sejtek és testszövetek az agyban és a gerincvelőben

Az agynak és a gerincvelőnek sokféle szövete és sejtje van, amelyek különböző típusú daganatokká fejlődhetnek.

Neuronok (idegsejtek): Ezek az agy sejtjei, amelyek segítenek meghatározni a gondolatot, a memóriát, az érzelmeket, a beszédet, az izommozgásokat, az érzeteket, és szinte minden mást, amit az agy és a gerincvelő végez.

Sok más típusú sejttől eltérően, amelyek képesek növekedni és osztódni a sérülés vagy betegség által okozott károk helyrehozására, az agy és a gerincvelő idegsejtjei nagyjából egy évvel a születés után abbahagyják az osztódást (néhány kivételtől eltekintve). A neuronok általában nem alkotnak daganatot, de gyakran károsítják őket a közelben kezdődő daganatok.

Gliasejtek: A gliasejtek az agy támogató sejtjei. A legtöbb agyi és gerincvelői daganat gliasejtekből fejlődik ki. Ezeket a daganatokat néha gliomának nevezik.

A gliasejteknek 3 fő típusa van:

• Az asztrociták segítenek támogatni és táplálni az idegsejteket. Amikor az agy megsérül, az asztrociták hegszövetet képeznek, amely segít kijavítani a károsodást. Az ezekben a sejtekben kiinduló fő daganatokat astrocitómáknak vagy glioblasztómáknak nevezzük.
• Az oligodendrociták termelik a myelin nevű zsíros anyagot, amely körülveszi és szigeteli az agy és a gerincvelő idegsejt-axonjait. Ez segít az idegsejteknek elektromos jeleket küldeni az axonokon keresztül. Az ezekben a sejtekben kiinduló daganatokat oligodendrogliomáknak nevezzük.
• Az ependymális sejtek a kamrákat (folyadékkal töltött területek) szegélyezik az agyban, és annak az útnak a részét képezik, amelyen keresztül a liquor áramlik. Az ezekben a sejtekben kezdődő daganatokat ependimómáknak nevezzük.

(A negyedik sejttípus, az úgynevezett mikroglia a fertőzés elleni küzdelem sejtjei a központi idegrendszerben. Ezek az immunrendszer részét képezik, és nem igazán gliasejtek.)

Neuroectodermális sejtek: Ezek az idegrendszeri sejtek nagyon korai formái, amelyek valószínűleg részt vesznek az agysejtek fejlődésében. Az egész agyban megtalálhatók, bár a felnőttek központi idegrendszerében nem gyakran láthatók. Az ezekből a sejtekből származó leggyakoribb daganatok a kisagyban fejlődnek ki, és medulloblasztómáknak nevezik őket.

Membránok: Ezek olyan szövetrétegek, amelyek az agyat és a gerincvelőt bélelik és védik. A liquor az agyhártya által alkotott tereken keresztül halad. Az ezekben a szövetekben kezdődő leggyakoribb daganatokat meningiomának nevezzük.

Az agy és a gerincvelő daganatok típusai felnőtteknél

Az agy és a gerincvelő daganatoknak két fő típusa van:

• Az agyban vagy a gerincvelőben kezdődő daganatokat elsődleges agyi (vagy gerincvelői) daganatoknak nevezzük.
• A test egy másik részében kezdődő, majd az agyba vagy a gerincvelőbe terjedő daganatokat metasztatikus vagy másodlagos agyi (vagy gerincvelői) daganatoknak nevezzük.

Felnőtteknél az agy áttétes daganatai valójában gyakoribbak, mint az elsődleges agydaganatok, és másként kezelik őket. Ez a rész az elsődleges agydaganatokról szól.

A test más részein kezdődő rákkal ellentétben az agyban vagy a gerincvelőben kezdődő daganatok ritkán terjednek távoli szervekre. Ennek ellenére az agy vagy a gerincvelő daganatait ritkán tekintik jóindulatúnak (nem rákos). Még mindig kárt okozhatnak, ha növekednek és átterjednek a közeli területekre, ahol elpusztíthatják a normális agyszövetet. És hacsak nem távolítják el vagy semmisítik meg őket, a legtöbb agy- vagy gerincvelő-daganat tovább növekszik, és végül életveszélyessé válhat.

Az agy és a gerincvelő daganatok osztályozása

Számos tényezőt kell figyelembe venniük az orvosoknak, amikor megpróbálják kigondolni, hogyan lehet a legjobban kezelni az agy- vagy gerincvelői daganatot, és hogyan alakul a páciens életkilátása:

A daganat típusa (a sejttípus alapján, amelyben elindul): A daganatok az agy vagy a gerincvelő szinte minden típusú szövetében vagy sejtjében kialakulhatnak. Egyes daganatokban sejttípusok keverednek. Különböző típusú daganatok hajlamosak az agy vagy a gerincvelő bizonyos részeiben megindulni, és bizonyos módon szoktak növekedni. (A felnőttek leggyakoribb agy- és gerincvelői daganattípusait az alábbiakban ismertetjük.)

A daganat fokozata: Bizonyos típusú agy- és gerincvelői daganatok nagyobb valószínűséggel nőnek a közeli agy- vagy gerincvelői szövetekbe (és gyorsan növekednek), mint mások. Az agy- és gerincvelő-daganatokat általában 4 fokozatra osztják (római I-IV számokkal), nagyrészt azon alapulva, hogy a daganatsejtek mikroszkóp alatt hogyan néznek ki:

• Az alacsonyabb fokozatú (I. vagy II. fokozatú) daganatok általában lassabban növekednek, és kevésbé valószínű, hogy a közeli szövetekbe nőnek (behatolnak vagy beszivárognak).
• A magasabb fokú (III. vagy IV. fokozatú) daganatok általában gyorsan növekednek, és nagyobb valószínűséggel növekednek a közeli szövetekbe. Ezek a daganatok gyakran intenzívebb kezelést igényelnek.

Génváltozások/mutációk a daganatos sejtekben: Még egy meghatározott típusú agydaganat esetében is eltérések lehetnek a daganatos sejtek génjeiben (DNS) bekövetkező változások tekintetében. Például sok daganattípust az alapján osztják fel, hogy a sejteknek vannak-e mutációi az egyik IDH génben (IDH1 vagy IDH2). Egy adott daganattípus esetében az IDH mutációval rendelkező betegek jobb kilátásokkal rendelkeznek, mint a mutáció nélküliek. Más génmutációk szintén fontosak lehetnek bizonyos daganattípusoknál.

A daganat helye: Ahol a daganat az agyban vagy a gerincvelőben van, befolyásolhatja, hogy milyen tüneteket okoz, valamint hogy mely kezelések lehetnek a legjobbak.

Gliomák

A gliómák nem specifikus típusú agydaganatok. A glioma a gliasejtekben kezdődő daganatok általános fogalma. Számos daganat tekinthető gliomának, beleértve:

• Asztrocitómák (beleértve a glioblasztómákat is)
• Oligodendrogliomák
• Ependymomák

Az összes agydaganat közül 10-ből körülbelül 3 glioma. A legtöbb gyorsan növekvő agydaganat glioma.

Asztrocitómák

Az asztrocitómák olyan daganatok, amelyek az asztrocitáknak nevezett gliasejtekben kezdődnek. A 10 agydaganat közül körülbelül 2 asztrocitóma.

A legtöbb asztrocitóma széles körben elterjedhet az agyban, és keveredhet a normál agyszövettel, ami miatt nagyon nehéz eltávolítani őket műtéttel. Néha a liquor útvonalain terjednek. Nagyon ritkán terjednek az agyon vagy a gerincvelőn kívül.

Az agydaganatok más típusaihoz hasonlóan az asztrocitómákat is gyakran fokozat szerint csoportosítják.

Az alacsony fokozatú (I. vagy II. fokozat) asztrocitómák általában lassan növekednek. Ezek tartalmazzák:

• Nem beszűrődő (I. fokú) asztrocitómák, amelyek általában nem nőnek a közeli szövetekbe, és jó prognózisuk van. Ilyenek például a pilocytás asztrocitómák és a szubependimális óriássejt-asztrocitómák (SEGA-k). Ezek gyakoribbak gyermekeknél, mint felnőtteknél.
• II. fokozatú asztrocitómák, például diffúz asztrocitómák és pleomorf xanthroastrocytomák (PXA-k). Ezek a daganatok általában lassan növekszenek, de a közeli területekre növekedhetnek, ami megnehezítheti a műtéttel való eltávolítást. Ezek a daganatok idővel agresszívebbé válhatnak és gyorsabban növekedhetnek.

A magas fokú (III. vagy IV. fokozat) asztrocitómák általában gyorsan növekednek, és átterjednek a környező normál agyszövetbe. Ezek tartalmazzák:

• Anaplasztikus (III. fokozat) asztrocitómák
• A leggyorsabban növekvő glioblasztomák (IV. fokozat). Ezek a daganatok az összes glioma több mint felét teszik ki, és a leggyakoribb rosszindulatú agydaganatok felnőtteknél.

Oligodendrogliomák

Ezek a daganatok az oligodendrocytáknak nevezett agyi gliasejtekben kezdődnek. Ezek a II. fokozatú daganatok, amelyek hajlamosak lassan növekedni, de többségük a közeli agyszövetbe nőhet (beszűrődik), és műtéttel nem lehet őket teljesen eltávolítani. Az oligodendrogliomák néha a liquor útvonalain terjednek, de ritkán terjednek az agyon vagy a gerincvelőn kívül. Az asztrocitómákhoz hasonlóan idővel agresszívebbé válhatnak. Ezen daganatok nagyon agresszív (III. fokozat) formáit anaplasztikus oligodendrogliomákként ismerik. Az agydaganatoknak csak körülbelül 1-2%-a oligodendroglioma.

Ependymomák

Ezek a daganatok ependymális sejtekben kezdődnek, és felnőtteknél jellemzően a kamrákban vagy a gerincvelőben nőnek. A meglehetősen alacsony fokú (II. fokozat) daganatoktól a magasabb fokú (III. fokozat) daganatokig terjedhetnek, amelyeket anaplasztikus ependimómáknak neveznek. Az agydaganatoknak csak körülbelül 2%-a ependymoma.

Az ependymómák nagyobb valószínűséggel terjednek a liquor (agy-gerincvelői folyadék) útvonalain, mint más gliomák, de nem terjednek el az agyon vagy a gerincvelőn kívül. Ezek a daganatok blokkolhatják a liquor áramlását a kamrákból, ezáltal a kamrák nagyon naggyá válhatnak – ezt az állapotot hydrocephalusnak nevezik.

Néhány (de nem az összes) ependymoma műtéttel teljesen eltávolítható és gyógyítható. De mivel terjedhetnek az ependymális felületek és a liquor útvonalai mentén, néha nehézséget okoz a kezelésük. A gerincvelő ependimómáinak a legnagyobb esélye műtéttel gyógyulni, de a kezelés az idegkárosodáshoz kapcsolódó mellékhatásokat okozhat.

Meningiómák

A meningiómák az agyhártyában, az agy és a gerincvelő külső részét körülvevő szövetrétegekben kezdődnek. Az elsődleges agy- és gerincvelői daganatok közül három ból egy meningióma. Ezek a leggyakoribb elsődleges agydaganatok a felnőtteknél (bár szigorúan véve, valójában nem agydaganatok).

Ezeknek a daganatoknak a kockázata az életkor előrehaladtával növekszik. Kb. kétszer olyan gyakran fordulnak elő nőknél. Néha ezek a daganatok családokban öröklődnek, különösen azokban, akik neurofibromatosisban szenvednek, egy olyan szindrómában, amelyben az emberek sok jóindulatú idegszöveti daganatot fejlesztenek ki.

A meningiómákát annak alapján osztályozzák, hogy a sejtek mikroszkóp alatt hogyan néznek ki.

• Az I. fokozatú (jóindulatú) meningiómák olyan sejtekkel rendelkeznek, amelyek leginkább hasonlítanak a normál sejtekre. Ezek a meningioma leggyakoribb típusai. Ezeknek a daganatoknak a nagy része műtéttel gyógyítható, de néhányuk nagyon közel nő az agy vagy a koponyaideg létfontosságú struktúráihoz, és önmagukban nem gyógyíthatók meg műtéttel.
• A II. fokozatú (atipikus vagy invazív) meningiomák általában kissé rendellenesebbnek tűnő sejtekkel rendelkeznek. Közvetlenül a közeli agyszövetekbe és csontokba nőhetnek, és nagyobb valószínűséggel kiújulnak a műtét után.
• A III. fokozatú (anaplasztikus vagy rosszindulatú) meningiómák sejtjei a legrendellenesebbek. Ezek a legkevésbé gyakori meningiomák. Hajlamosak gyorsan növekedni, a közeli agyszövetekbe és csontokba nőhetnek, és a kezelés után a legvalószínűbb, hogy kiújulnak. Egyes daganatok akár a test más részeire is átterjedhetnek.

Medulloblasztómák

A medulloblasztómák a kisagy neuroektodermális sejtjeiből (az idegsejtek korai formái) fejlődnek ki. Gyorsan növekvő (IV. fokozat) daganatok és gyakran elterjednek a liquor útvonalain, de műtéttel, sugárterápiával és kemoterápiával kezelhetők.

A medulloblastomák sokkal gyakrabban fordulnak elő gyermekeknél, mint felnőtteknél. Az embrionális daganatoknak nevezett daganatok osztályába tartoznak, amelyek a központi idegrendszer más részein is elindulhatnak.

Gangliogliomák

A gangliogliomák neuronokat és gliasejteket egyaránt tartalmaznak. Ezek a daganatok nagyon ritkák felnőtteknél. Jellemzően lassan növekvő (I. fokozat) daganatok, amelyeket általában csak műtéttel vagy sugárterápiával kombinált műtéttel lehet gyógyítani.

Schwannómák (neurilemmomák)

A schwannómák a koponyaidegeket és más idegeket körülvevő és szigetelő Schwann-sejtekből fejlődnek ki. Az összes központi idegrendszeri daganat körülbelül 8%-át teszik ki.

A schwannomák szinte mindig jóindulatú (I. fokozat) daganatok. Bármely koponyaidegből kifejlődhetnek. Amikor a kisagy közelében a hallásért és az egyensúlyért felelős koponyaidegen képződnek, vestibularis schwannomának vagy akusztikus neuromának nevezik őket. Gerincidegeken is elkezdődhetnek, miután elhagyták a gerincvelőt. Amikor ez megtörténik, megnyomhatják a gerincvelőt, ami gyengeséget, érzékszervi veszteséget, valamint bél- és hólyagproblémákat okozhat.

Craniopharyngiomák

Ezek a lassan növekvő (I. fokozat) daganatok az agyalapi mirigy fölött, de maga az agy alatt kezdődnek. Megnyomhatják az agyalapi mirigyet és a hipotalamuszt, ami hormonproblémákat okozhat. Mivel nagyon közel állnak a látóidegekhez, látási problémákat is okozhatnak. Az a hajlam, hogy ragaszkodnak ezekhez a fontos struktúrákhoz, megnehezítheti őket, hogy teljesen eltávolítsák őket a látás vagy a hormonegyensúly károsodása nélkül. A craniopharyngiomák gyakoribbak gyermekeknél, de néha felnőtteknél is megfigyelhetők.

Egyéb daganatok, amelyek az agyban vagy annak közelében indulhatnak el

Chordómák

Ezek a ritka daganatok a csontban kezdődnek a koponya tövében vagy a gerinc alsó végén. A chordómák nem a központi idegrendszerben indulnak el, de a közeli agyat vagy gerincvelőt megsebesíthetik, ha megnyomják őket.

Ezeket a daganatokat lehetőség szerint műtéttel kezelik, amelyet gyakran sugárterápia követ, de hajlamosak a kezelés után ugyanazon a területen kiújulni, több kárt okozva. Általában nem terjednek más szervekre.

Non-Hodgkin-limfómák

A limfómák olyan rákos megbetegedések, amelyek a fehérvérsejtekben, az úgynevezett limfocitákban (az immunrendszer egyik fő sejttípusa) kezdődnek. A legtöbb limfóma a test más részein kezdődik, de néhány a központi idegrendszerben kezdődik, és elsődleges CNS-limfómáknak nevezik őket.

Ezek a limfómák gyakoribbak immunrendszeri problémákkal küzdő embereknél, például HIV-vel fertőzöttekben, amelyet az AIDS vírus okoz. Az AIDS új kezelési módjai miatt az elsődleges központi idegrendszeri limfómák ritkábban fordultak elő az elmúlt években. Az elsődleges agydaganatok körülbelül 2%-át teszik ki.

Ezek a limfómák gyakran gyorsan növekednek, és nehezen kezelhetők. A kemoterápia legújabb fejleményei azonban javították az ilyen rákos betegek kilátásait.

Az agyalapi mirigy daganatai

Az agyalapi mirigyben kezdődő daganatok szinte mindig jóindulatúak (nem rákosak). De akkor is problémákat okozhatnak, ha elég nagyok lesznek a közeli struktúrák nyomására, vagy ha túl sok hormont termelnek.