Mi a krónikus mieloid leukémia?

Krónikus myeloid leukémia (CML)

A krónikus mieloid leukémia (CML) egy olyan rákfajta, amely a csontvelő vérképző sejtjeiben indul ki és behatol a vérbe. A leukémiáknak csak körülbelül 10%-a CML.

A rák akkor kezdődik, amikor a test sejtjei ellenőrzés nélkül kezdenek növekedni. A test szinte bármely részén található sejtek rákká válhatnak, és átterjedhetnek a test más részeire is.

A krónikus mieloid leukémia (CML) egyfajta rák, amely a csontvelő bizonyos vérképző sejtjeiből indul ki.

A CML esetében, a genetikai változás a mieloid sejtek korai (éretlen) szakaszában megy végbe. A mieloid sejtek vörösvértesteket, vérlemezkéket és a fehérvérsejtek legtöbb típusát alkotják (a limfociták kivételével). Ez a változás egy abnormális gént képez, amelyet BCR-ABL-nek neveznek, amely a sejtet CML-sejtekké változtatja. A leukémia sejtek növekednek és osztódnak, felépülnek a csontvelőben és átterjednek a vérbe. Idővel a sejtek a test más részein is megtelepedhetnek, beleértve a lépet is. A CML meglehetősen lassan terjedő leukémia, de gyorsan terjedő akut leukémiává válhat, amelyet nehéz kezelni.

A CML többnyire felnőtteknél fordul elő, de nagyon ritkán előfordul gyermekeknél is. A kezelésük általában megegyezik a felnőttekével.

Mi a leukémia?

A leukémia (régies magyar neve: fehérvérűség) a vérképző rendszer rosszindulatú daganatos megbetegedése, melyre a vérképzésben részt vevő csontvelői sejtek kontrollálatlan szaporodása jellemző. A keletkező tumorsejtek, melyek sokszor éretlen előalakok (ún. blasztok), felhalmozódnak a csontvelőben és kiszorítják a normális vérképző sejteket, majd megjelennek a vérben kóros fehérvérsejtszám-emelkedést okozva.

A leukémia nem egy konkrét betegséget jelöl, hanem több, klinikailag jól elkülöníthető kórképet foglal magában.

A leukémia különbözik a rák egyéb típusaitól, amelyek olyan szervekben kezdődnek, mint a tüdő, a vastagbél vagy az emlő, majd átterjednek a csontvelőre. A test egy másik részében kezdődő, és innen a csontvelőbe terjedő rák nem leukémia.

A normál vérképzés kiszorítása miatt a betegben különböző tünetek alakulnak ki, melyek visszavezethetőek a károsodott működésű vérsejtekre.

  • vérszegénység (anémia) alakul ki a vörösvérsejtek számának csökkenése miatt;
  • a fokozott vérzési hajlam oka a vérlemezkék számának csökkenése;
  • a visszatérő fertőzések pedig az érett, immunvédekezésben szerepet játszó fehérvérsejtek számának csökkenésére vezethető vissza.

Nem minden leukémia egyforma. A leukémia specifikus típusának ismerete segít az orvosoknak jobban megjósolni az egyes betegek prognózisát (kilátásait) és megtervezni a legjobb kezelést.

Mi a krónikus leukémia?

A leukémiának több fajtáját ismerik, hagyományosan négy fő típusát különböztetik meg.

Időbeli lefolyását tekintve lehet heveny (akut) vagy idült (krónikus). A leukémia attól függően akut vagy krónikus, hogy a kóros sejtek többsége éretlen (és inkább az őssejtekhez hasonlít) vagy érett (és inkább normális fehérvérsejtekhez hasonlít). Az akut leukémiák gyorsan súlyosbodnak, kezelés nélkül rövid időn belül a beteg halálát okozzák, míg a krónikus formák elhúzódóak, kezelés nélkül is akár több évtizedes kórlefolyással. Viszont a krónikus leukémiákat általában nehezebb gyógyítani, mint az akut leukémiákat.

Krónikus leukémia esetén a sejtek csak részben érlelődnek. Ezek a sejtek általában nem képesek úgy megküzdeni a fertőzéssel, mint a normális fehérvérsejtek. A leukémia sejtek is tovább élnek, mint a normál sejtek, felépülnek és kiszorítják a normális sejteket a csontvelőben. A krónikus leukémiák lefutási ideje hosszabb, több időbe telik, mire problémákat okoznak, és a legtöbb ember sok évig élhet a betegséggel.

Mi az a mieloid leukémia?

Az, hogy a leukémia mieloid vagy limfocita-e, attól függ, hogy a daganat a vérképzés melyik vonalából indult ki. Eszerint megkülönböztetnek limfoid, illetve mieloid leukémiákat. Előbbiek a limfocitákat kialakító sejtekből származnak, míg a mieloid leukémiák a mieloid vonalból. A mieloid sejtvonalból fejlődnek a granulociták, a vérlemezkék és vörösvérsejtek.

  • A mieloid leukémia (más néven mielocita, mielogén vagy nemlimfocita leukémia) a korai mieloid sejtekben kezdődik – azok a sejtek, amelyek fehérvérsejtekké (a limfociták kivételével), vörösvértestekké vagy vérlemezkékalkotó sejtekké (megakariocitákká) válnak.
  • A limfocita leukémia (más néven limfoid vagy limfoblasztos leukémia) olyan sejtekben kezdődik, amelyek limfocitává válnak.

Melyek a leukémia típusai?

A leukémiának 4 fő típusa van, attól függően, hogy akutak vagy krónikusak-e, és mieloid vagy limfociták-e:

  • Akut mieloid leukémia (AML).
  • Krónikus mieloid leukémia (CML)
  • Akut limfocita (vagy limfoblasztos) leukémia (ALL).
  • Krónikus limfocita leukémia (CLL).

Tehát alapvetően négy fő leukémiatípus ismert. Ezen belül további alcsoportok különböztethetők meg a sejtek pontosabb eredetének meghatározásával, így az ALL kialakulhat a B-sejtek vagy a T-sejtek előalakjaiból is, míg az AML-nek számos altípusa ismert. A négy fő csoport mellett előfordulnak egyéb, ritkább leukémiás betegségek is.

Akut leukémia esetén a csontvelő sejtek nem úgy érnek, ahogy kellene. Ezek az éretlen sejtek tovább szaporodnak és felhalmozódnak. Kezelés nélkül az akut leukémiában szenvedő emberek többsége csak néhány hónapot élne. Az akut leukémia egyes típusai jól reagálnak a kezelésre, és sok beteget meg lehet gyógyítani. Az akut leukémia más típusainak kedvezőtlenebb kilátásai vannak.

A limfocita leukémia a limfocitává váló sejtekben kezdődik. A limfómák szintén rákos megbetegedések, amelyek úgyszintén ezekből a sejtekből indulnak ki. A fő különbség a limfocita leukémia és a limfóma között az, hogy a leukémiában a rákos sejt elsősorban a csontvelőben és a vérben van, míg a limfómában a nyirokcsomókban és más szövetekben található.

A krónikus mielomonocita leukémia (CMML) egy másik krónikus leukémia, amely a mieloid sejtekben kezdődik.